Tartalom
A polycythemia Vera a hematopoietikus sejtek mieloproliferatív betegsége, amelyet a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék ellenőrizetlen szaporodása jellemez.
Ezeknek a sejteknek a növekedése, különösen a vörösvértestek miatt a vér vastagabbá válik, ami más szövődményekhez, például lép megnagyobbodásához és megnövekedett vérrögökhöz vezethet, ezáltal növeli a trombózis, a szívroham vagy a stroke kockázatát, vagy akár egyéb olyan betegségek, mint akut myeloid leukémia vagy myelofibrosis.
A kezelés a flebotómiának nevezett eljárás elvégzéséből és a vér sejtjeinek szabályozását elősegítő gyógyszerek beadásából áll.
Melyek a jelek és tünetek
A vörösvértestek magas száma a hemoglobin és a vér viszkozitásának növekedését okozza, ami neurológiai tüneteket okozhat, például vertigo, fejfájás, megnövekedett vérnyomás, vizuális változások és átmeneti ischaemiás balesetek.
Ezenkívül a betegségben szenvedők gyakran általános viszketést tapasztalnak, különösen forró zuhany után, gyengeség, fogyás, fáradtság, homályos látás, túlzott izzadás, ízületi duzzanat, légszomj és zsibbadás, bizsergés, égés vagy gyengeség a tagok.
A diagnózis felállítása
A betegség diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni, amely a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél a vörösvérsejtek számának növekedését, egyes esetekben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedését, a magas hemoglobinszintet és az alacsony eritropoietinszintet mutatja. .
Ezenkívül csontvelő aspiráció vagy biopszia is elvégezhető a később elemezhető minta megszerzése érdekében.
A policitémia vera szövődményei
Vannak olyan esetek, amikor a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél nincsenek tünetek és tünetek, azonban egyes esetek komolyabb problémákat okozhatnak:
1. Vérrögképződés
A vér vastagságának növekedése és az ennek következtében az áramlás csökkenése és a vérlemezkék számának változása vérrögképződést okozhat, ami szívrohamhoz, szélütéshez, tüdőembóliához vagy trombózishoz vezethet. Tudjon meg többet a szív- és érrendszeri betegségekről.
2. Splenomegalia
A lép segíti a testet a fertőzések leküzdésében, és segít a károsodott vérsejtek eltávolításában. A vörösvértestek vagy akár más vérsejtek számának növekedése miatt a lépnek a normálisnál keményebben kell dolgoznia, ami a méret növekedéséhez vezet. További információ a splenomegalia kapcsán.
3. Egyéb betegségek előfordulása
Bár ritka, a Polycythemia Vera más súlyosabb betegségeket is előidézhet, például myelofibrosis, myelodysplasticus szindróma vagy akut leukémia. Bizonyos esetekben a csontvelőben progresszív fibrózis és hipocellularitás is kialakulhat.
Hogyan lehet megelőzni a szövődményeket
A szövődmények megelőzése érdekében amellett, hogy javasoljuk a kezelés helyes betartását, fontos az egészségesebb életmód, a testmozgás rendszeres gyakorlása is, ami javítja a vérkeringést és csökkenti a vérrögképződés kockázatát. Kerülni kell a dohányzást is, mivel ez növeli a szívroham és a stroke kockázatát.
Ezenkívül a bőrt is jól kell kezelni a viszketés csökkentése érdekében, meleg vízzel való fürdés, enyhe tusfürdő és hipoallergén krém használata, valamint a szélsőséges hőmérsékletek elkerülése érdekében, ami ronthatja a vérkeringést. Ehhez kerülni kell a napsütést a nap forró időszakaiban, és meg kell védeni a testet a nagyon hideg időjárástól.
Lehetséges okok
A polycythemia Vera akkor fordul elő, amikor egy JAK2 gén mutálódik, ami problémákat okoz a vérsejtek termelésében. Ez egy ritka betegség, amely 100 000 emberből körülbelül 2-nél fordul elő, általában 60 év felett.
Általában az egészséges organizmus szabályozza mind a három vérsejt termelésének mennyiségét: vörös, fehérvérsejtek és vérlemezkék, de a Polycythemia Vera esetében egy vagy több típusú vérsejt túlzott termelődéssel jár.
Hogyan történik a kezelés
A polycythemia vera krónikus betegség, amely nem gyógyítható, és a kezelés a felesleges vérsejtek csökkentéséből áll, és egyes esetekben csökkentheti a szövődmények kockázatát:
Terápiás phlebotomia: Ez a technika a vénák elvezetéséből áll, amelyek általában az első kezelési lehetőségek a betegségben szenvedők számára. Ez az eljárás csökkenti a vörösvértestek számát, ugyanakkor csökkenti a vér térfogatát is.
Aspirin: Az orvos alacsony dózisban, 100 és 150 mg között adhat fel aszpirint a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében.
A vérsejtek csökkentésére szolgáló gyógyszerek: Ha a phlebotomia nem elegendő a kezelés hatékonyságához, szükség lehet olyan gyógyszerek szedésére, mint:
- Hidroxi-karbamid, amely csökkentheti a vérsejtek termelését a csontvelőben;
- Az alfa-interferon, amely stimulálja az immunrendszert a vérsejtek túltermelésének leküzdésére azok számára, akik nem reagálnak jól a hidroxi-karbamidra;
- Ruxolitinib, amely segíti az immunrendszert a tumorsejtek elpusztításában és javíthatja a tüneteket;
- A viszketés csökkentésére szolgáló gyógyszerek, például antihisztaminok.
Ha a viszketés nagyon súlyosvá válik, szükség lehet ultraibolya fényterápiára, vagy gyógyszerek, például paroxetin vagy fluoxetin alkalmazására.
Készítette: Tua Saúde Szerkesztőség